世界渐冻人日：关爱渐冻人，让冰封的生命不再无力

发表时间：2022-06-21 12:36:00 浏览次数：579

6月21日是世界渐冻人日。

对于渐冻人，大家不太熟悉，总有不少的疑问。

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（渐冻人当然不是如熊同学幻想中的那样子）

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这个一生大部分时间都被禁锢在轮椅上，只有三根手指和双眼能活动，21岁就被医生宣告“死亡”的男人，却努力活到了76岁。患病情况下还完成了《时间简史》的创作，被世人称为继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一。

本期就让我们一起走进“渐冻人”，关爱那些逐渐被“冰封”的生命。

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渐冻人症在医学上称为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种病因未明，主要累及脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病，与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大疑难杂症。

我国ALS的发病率为1.6人/10万人，患病率为3人/10万人。病人身体如同被渐渐冻住一样，故被称作“渐冻人”。

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渐冻人症是由于运动神经细胞受到侵袭，临床表现为逐渐进展的全身肌肉无力、萎缩、肌肉震颤，还会累及说话、吞咽和呼吸功能衰退，甚至瘫痪，最终导致吞咽困难、呼吸肌无力而死亡。

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渐冻人症的“渐冻过程”一般有这5个阶段：

第一阶段

症状开始期

临床上主要有两种起病类型，一种是肢体起病型，早期可能仅是单手无力，会出现无法完成需要手部任务的症状，例如握筷子、写字、扣扣子等；也有少数患者是单下肢无力，例如走路无缘无故跌倒。

另一种延髓起病型，刚开始表现为吞咽困难，声音嘶哑，说话不清等。

第二阶段

工作困难期

已经出现明显的肢体无力，开始肌肉萎缩，生活尚能自理，但职场工作会出现明显障碍。

第三阶段

生活困难期

病程进入中期，四肢出现明显障碍，生活无法自理，可能也无法走路，随着病情的发展，还可能出现言语不清、舌肌萎缩等症状。

第四阶段

吞咽困难期

病情进入该阶段，患者会出现四肢完全无力，说话严重障碍；由于咽喉肌的萎缩，会造成吞咽困难。

第五阶段

呼吸困难期

在疾病的整个进程中，一般都会累及呼吸肌，由于呼吸肌无力导致呼吸困难，部分患者还需要卧床休养，这时候需要用上呼吸机。

尽管ALS目前仍是无法治愈的疾病，但还是可以用规范的治疗和护理来减缓ALS的发展过程及改善患者的生活质量，从而延长患者的生存期。尤其要重视早诊断、早治疗。

除了药物治疗以外，以下的方法尤为重要。

营养支持

对症的营养支持及护理，是改善ALS患者营养状况的关键。

当患者出现吞咽困难、食欲下降时，应改善食谱，建议少吃多餐、进食软食等科学的营养管理。
肠内营养补给，是胃肠功能基本正常患者获得营养支持的首选。有鼻饲喂养及胃造瘘管喂养。

呼吸支持

呼吸衰竭和呼吸系统并发症是导致ALS患者死亡的最常见原因。呼吸功能受损，容易导致患者由于通气不足而处于低氧状态，也容易导致体内二氧化碳留存过多，形成呼吸衰竭。

患者应定期进行呼吸功能评估，以便尽早发现呼吸障碍，进行规范化治疗。

心理支持

家人的陪伴、鼓励和支持，调整情绪，保持积极的心态，对患者至关重要。必要时，可以向专业的心理人员寻求帮助。

总的来说，“渐冻人”的治疗与康复不仅仅是医生与患者的交流，更是家庭与社会的责任。多一份理解与关怀，让患者更有信心与勇气对抗病情。

科技发展推动医疗进步，我们愿意相信，在不久的将来，渐冻人一定可以“解冻”。

校审专家

吴卓华

广州医科大学附属第一医院神经内科主任医师

中华医学会神经病学运动障碍学组委员

参考文献

［1］刘娜等天津市第三中心医院医师. 渐冻人科普知识.2021.09

［2］彭希肌萎缩侧索硬化症患者社会支持与焦虑抑郁情绪的相关性研究. 中国社区医师2019年第35卷第34期

［3］神经病学与神经康复学杂志2011年3月第8卷第1期J Neurol Neurorehabil，March 2011，Vol.8，No.1

［4］王力平‚张俊肌萎缩侧索硬化患者呼吸支持和营养管理.中国实用内科杂志.1005-2194（2009）02-0111-03

［5］李银萍，杨蓉，陈德智肌萎缩侧索硬化患者营养支持及护理.华西医学 2012, 27（7） West China Medical Journal, Vol.27, No.7 Jul. 2012

［6］党静霞肌萎缩侧索硬化症临床特征及诊治进展.西安交通大学学报（医学版）第39卷第５期2018年9月

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［8］单淑慧，张艳丽，罗永梅，李葆华肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍护理的研究进展.中华护理杂志2020年9月第55卷第9期

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漫画｜邓伟锋

编辑｜罗莹莹、林立晴

审核｜夏凯、张冬莹、钟智威

总编审｜孙宝清

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