世界渐冻人日：关爱渐冻人，让冰封的生命不再无力

发表时间：2022-06-21 12:36:00 浏览次数：694

6月21日是世界渐冻人日。

对于渐冻人，大家不太熟悉，总有不少的疑问。

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（渐冻人当然不是如熊同学幻想中的那样子）

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这个一生大部分时间都被禁锢在轮椅上，只有三根手指和双眼能活动，21岁就被医生宣告“死亡”的男人，却努力活到了76岁。患病情况下还完成了《时间简史》的创作，被世人称为继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一。

本期就让我们一起走进“渐冻人”，关爱那些逐渐被“冰封”的生命。

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渐冻人症在医学上称为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种病因未明，主要累及脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病，与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大疑难杂症。

我国ALS的发病率为1.6人/10万人，患病率为3人/10万人。病人身体如同被渐渐冻住一样，故被称作“渐冻人”。

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渐冻人症是由于运动神经细胞受到侵袭，临床表现为逐渐进展的全身肌肉无力、萎缩、肌肉震颤，还会累及说话、吞咽和呼吸功能衰退，甚至瘫痪，最终导致吞咽困难、呼吸肌无力而死亡。

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渐冻人症的“渐冻过程”一般有这5个阶段：

第一阶段

症状开始期

临床上主要有两种起病类型，一种是肢体起病型，早期可能仅是单手无力，会出现无法完成需要手部任务的症状，例如握筷子、写字、扣扣子等；也有少数患者是单下肢无力，例如走路无缘无故跌倒。

另一种延髓起病型，刚开始表现为吞咽困难，声音嘶哑，说话不清等。

第二阶段

工作困难期

已经出现明显的肢体无力，开始肌肉萎缩，生活尚能自理，但职场工作会出现明显障碍。

第三阶段

生活困难期

病程进入中期，四肢出现明显障碍，生活无法自理，可能也无法走路，随着病情的发展，还可能出现言语不清、舌肌萎缩等症状。

第四阶段

吞咽困难期

病情进入该阶段，患者会出现四肢完全无力，说话严重障碍；由于咽喉肌的萎缩，会造成吞咽困难。

第五阶段

呼吸困难期

在疾病的整个进程中，一般都会累及呼吸肌，由于呼吸肌无力导致呼吸困难，部分患者还需要卧床休养，这时候需要用上呼吸机。

尽管ALS目前仍是无法治愈的疾病，但还是可以用规范的治疗和护理来减缓ALS的发展过程及改善患者的生活质量，从而延长患者的生存期。尤其要重视早诊断、早治疗。

除了药物治疗以外，以下的方法尤为重要。

营养支持

对症的营养支持及护理，是改善ALS患者营养状况的关键。

当患者出现吞咽困难、食欲下降时，应改善食谱，建议少吃多餐、进食软食等科学的营养管理。
肠内营养补给，是胃肠功能基本正常患者获得营养支持的首选。有鼻饲喂养及胃造瘘管喂养。

呼吸支持

呼吸衰竭和呼吸系统并发症是导致ALS患者死亡的最常见原因。呼吸功能受损，容易导致患者由于通气不足而处于低氧状态，也容易导致体内二氧化碳留存过多，形成呼吸衰竭。

患者应定期进行呼吸功能评估，以便尽早发现呼吸障碍，进行规范化治疗。

心理支持

家人的陪伴、鼓励和支持，调整情绪，保持积极的心态，对患者至关重要。必要时，可以向专业的心理人员寻求帮助。

总的来说，“渐冻人”的治疗与康复不仅仅是医生与患者的交流，更是家庭与社会的责任。多一份理解与关怀，让患者更有信心与勇气对抗病情。

科技发展推动医疗进步，我们愿意相信，在不久的将来，渐冻人一定可以“解冻”。

校审专家

吴卓华

广州医科大学附属第一医院神经内科主任医师

中华医学会神经病学运动障碍学组委员

参考文献

［1］刘娜等天津市第三中心医院医师. 渐冻人科普知识.2021.09

［2］彭希肌萎缩侧索硬化症患者社会支持与焦虑抑郁情绪的相关性研究. 中国社区医师2019年第35卷第34期

［3］神经病学与神经康复学杂志2011年3月第8卷第1期J Neurol Neurorehabil，March 2011，Vol.8，No.1

［4］王力平‚张俊肌萎缩侧索硬化患者呼吸支持和营养管理.中国实用内科杂志.1005-2194（2009）02-0111-03

［5］李银萍，杨蓉，陈德智肌萎缩侧索硬化患者营养支持及护理.华西医学 2012, 27（7） West China Medical Journal, Vol.27, No.7 Jul. 2012

［6］党静霞肌萎缩侧索硬化症临床特征及诊治进展.西安交通大学学报（医学版）第39卷第５期2018年9月

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［8］单淑慧，张艳丽，罗永梅，李葆华肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍护理的研究进展.中华护理杂志2020年9月第55卷第9期

［9］蔡珏，黄怡寒，支惠萍，肌萎缩性侧索硬化症患者的心理状况及护理神经病学与神经康复学杂志 2011年3月第8卷第 1期 J Neurol Neurorehabil，March 2011，Vol.8，No.1

漫画｜邓伟锋

编辑｜罗莹莹、林立晴

审核｜夏凯、张冬莹、钟智威

总编审｜孙宝清

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